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爱的“多米诺”!全身枫糖味的半岁宝宝成功换肝,“废肝”又救活了5个月的她……

钱江晚报·小时新闻 通讯员 王蕊 江晨

有位小天使,TA曾经来过,泪如雨下的爸爸妈妈选择用另一种方式让TA永留人间“小天使”捐出了全身多个器官。

那颗健康的肝脏被送来浙江大学医学院附属第一医院,肝胆胰外科肝移植中心的专家们恍若手捧一颗稀世珍贵的种子,用环环相扣的“多米诺”肝移植手术开展“你救我,我救她”的生命接力,让肝脏在新生命中重新发芽,留人间多少爱,迎浮世千重变,离去成为了生命的另一场馈赠。

在浙大一院肝胆胰外科的病房里,6个月大的糖糖(化名)和5个月大的琪琪(化名)咿咿呀呀。两个小宝贝,一个喜动、一个喜静,性格大不相同。她们时不时撅着小嘴、哇哇大哭,时不时抬眼瞅一瞅精心照顾她们的护士阿姨。两位宝宝日渐康复,不日即将出院。这得益于8月9日,浙大一院成功开展的“多米诺”肝移植手术,让糖糖和琪琪迎来新生。

Hi,小宝贝们!在遥远天国里有位“小天使”,临走前献出大爱捐赠出全身多个器官,TA在另一个世界默默庇护、轻轻亲吻着这两位小妹妹,祈祷她们早日康复;而浙大一院一群“白衣大天使”们,用高超的手术技艺,将捐献出的肝脏成功“种”进糖糖体内,同时又用糖糖置换出的肝脏,救活了5个月大的琪琪!

“在供肝极其短缺的情况下,要多动脑子为更多患儿谋得新生!”浙大一院党委书记、尤其擅长肝胆胰外科疑难复杂疾病和肝脏移植治疗的梁廷波教授,带领多位专家,主动攻坚克难、变“废”为宝,用“多米诺”肝移植手术为“小黄人”赢得未来。这是继今年3月25日,浙大一院开展全球首例“多米诺”肝移植联合小肠移植手术后,浙大一院的又一次大胆创新。

全身枫糖味,宝宝得了罕见病

6个月大的糖糖来自江苏常州,从出生起,糖糖就和别的宝宝不一样——她很少大哭、喂养困难,特别爱睡觉,浑身自带一股甜甜的味道,出汗或者尿尿后,浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显,洗澡也洗不掉。

糖糖和妈妈

“她特别容易惊醒,动不动就手脚和嘴巴抖动,全身抽搐、打挺!”被吓坏了糖糖妈在她出生不到一个礼拜,收到了新生儿足底血筛查不合格的通知,立即带着她到当地医院就诊,经过一系列检查,糖糖被确诊为经典型“枫糖尿病”。

这是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病,以支链氨基酸(BCCAs)代谢异常为主要表现,它的全球发病率仅为1/18.5万,因患儿尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。

得了“枫糖尿病”的糖糖,天生身体里缺少一种酶,导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸,随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积,对脑组织产生神经毒性作用。简言之,就是糖糖如果不及时治疗,她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。

糖糖爸留在常州打零工赚钱,糖糖的爷爷、妈妈中断下手中的农活,带着她从南京辗转到北京、天津,一路求医。因为代谢异常,糖糖不能吃母乳,需要喝一种300~500元/罐的特殊奶粉;即使不停住院,代谢性酸中毒、低蛋白血症等症状,依然如恶魔般缠绕着糖糖,她亟需肝移植来救命——目前,全球范围内,治疗“枫糖尿病”这种基因疾病唯一有效的办法就是肝移植,因为移植之后,糖糖的肝脏会分泌出一部分支链酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)参与氨基酸代谢,她就不再需要限制支链氨基酸饮食,也不会出现代谢紊乱及神经系统损害。

8年前,34岁的糖糖妈妈曾经历过一次丧女之痛,出生还未满月的宝宝,同样是因为“枫糖尿病”离她而去,这成为她心中永远的伤疤。

“我闭上眼睛,还能想起大女儿小小的手、小小的脸,老天又赐给我一个女儿,无论如何都要救回来!”可面对高额的移植手术费用,他们即使高举外债也负担不起。

“到杭州,找浙大一院!那里有‘小黄人’公益救助计划,能够免费给孩子肝移植!”病友的微信群里,有移植成功的宝妈极力推荐——浙大一院免费为全国范围内患有终末期肝病的贫困患儿开展小儿肝移植手术,这个消息给陷入绝望的糖糖全家带来了新的希望。

先天性胆道闭锁,另一个宝宝也在垂死挣扎

琪琪和妈妈

今年2月出生的琪琪,则来自福建漳州。因为新冠肺炎疫情的影响,黄疸一直没有褪去的琪琪,没能参加45天新生儿体检。眼瞅着宝宝越来越黄,琪琪妈妈才带着她去医院。

照蓝光、吃益生菌……琪琪的大便始终是白色,和正常宝宝的黄金大便有着天壤之别。没查出个所以然的琪琪一家又带着她到厦门就诊,“先天性胆道闭锁!”医生的一纸诊断,让全家人如坠深渊。

琪琪58天时,在厦门接受了“葛西”手术(肝门空肠吻合术),肚皮上留下了一道长长的“蜈蚣”。但命运似乎还不肯罢手,术后不久,琪琪肝硬化腹水,肚子鼓得像皮球,黄疸也始终未能褪去,长到5个月大,体重才只有10斤。如果不及时进行肝移植手术,将很难活过1岁。

不少亲朋好友曾劝琪琪的爸妈放弃,“这么可爱的小宝贝,我十月怀胎拼命生出来,不救宝宝,我这个做妈妈的还有什么用?”为了救孩子,琪琪的妈妈加了4个微信病友群、2个QQ病友群,自学婴幼儿护理。拿不出数十万元儿童肝移植手术费的琪琪爸妈,得知“小黄人”公益救助计划,抱着又瘦又黄的宝宝求救于浙大一院。

6个月大的糖糖、5个月大的琪琪,病情一天比一天严重,肝源匹配却一直没等到消息,两个家庭也备受煎熬。他们知道,拖得越久,孩子被治愈的希望也就越渺茫。

多米诺肝移植,“废肝”亦成宝物

8月9日,一场意外夺去了一位“小天使”的生命,家人选择捐出了TA健康的器官、拯救更多的宝宝,换种方式让“小天使”留在人间。当这颗健康的肝脏被运来浙大一院肝胆胰外科肝移植中心,糖糖和琪琪的命运被重新书写。

浙大一院党委书记梁廷波教授紧急组织专家进行多学科联合会诊(MDT),最终决定采用“多米诺”肝移植来拯救两位亟需换肝的宝宝。

所谓“多米诺”肝移植,是指上一位肝移植受者所要切除的肝脏同时再作为供肝移植给其他患者,如同多米诺骨牌一样连续地进行移植。即“小天使”的肝脏移植给糖糖,让她产生支链酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)从而恢复正常的氨基酸代谢;而人体85%的支链酮酸脱氢酶代谢来自肌肉,琪琪全身的肌肉已经完全可以充分代谢支链氨基酸,糖糖那颗无法参与氨基酸代谢的肝脏移植给先天性胆道闭锁的琪琪,并不影响她的生活日常。

这场儿童多米诺肝移植手术就像一场没有硝烟的战争,战场跨越了大江南北,有数十位医护人员医生参与其中,并肩作战,从构想、准备、实施到结束。这一战也对医生的手术技术提出更高要求——3个孩子的血管、胆管的粗细、走行大不相同,那粗如牙签、细如发丝的一根根血管和胆管,如何高质量地重建、精准地吻合?考验着“浙一人”的智慧与勇气。

“为人父母的都能体会到失去孩子的痛苦,决定捐献孩子的器官那户人家,勇敢又令人钦佩。”糖糖的妈妈说到动情之处,热泪盈眶,她非常感谢捐献器官的孩子和TA的家人。正是受到他们的鼓励,当得知糖糖被切除的基因缺陷肝脏可以“变废为”,拯救另一个宝宝时,他们也毫不犹豫选择捐献,“只能用这样的方式来表达无法言说的感谢。”

“接力跑”手术,一次拯救俩娃娃

8月9日下午2点,由浙大一院党委书记梁廷波教授带领下的肝移植团队通力合作,一场肝移植的生命的接力跑开赛了!

30、号手术室

糖糖的200g肝脏被精准化切除,切下来时要特别小心翼翼,确保肝脏及其脉管结构完整,能够立即给隔壁手术室里的琪琪使用。紧接着,器官捐献供体的肝脏被成功植入糖糖的腹腔,在肝脏动脉吻合过程中,梁廷波教授团队展示了精湛的外科技术:婴儿的肝动脉、门静脉、下腔静脉都比成人细许多,加大了对血管吻合技术的要求。高倍外科显微镜的帮助下,他们完美对接了糖糖通往供肝的各条纤细血管。开放血流后,那个原本被器官保存液灌洗的毫无血色的肝脏迅速红润起来,肝动脉随着心脏的跳动欢快的搏动起来,金黄的胆汁开始分泌,宣告着新生的到来!

31、号手术室

几乎在糖糖切掉肝脏的那个瞬间,琪琪已经硬化、肿胀的肝脏也被顺利切除。几分钟后,梁廷波教授团队将糖糖的肝脏移植给琪琪,对两个半岁孩子的肝脏血管进行吻合——在两条直径不到2毫米的动脉上,用肉眼几乎看不到的超细缝线,精准的缝合近十针,两条原本属于不同主人的血管在巧夺天工的显微外科技术下融合成一个整体,将新鲜血液源源不断的输送到琪琪的新肝里。

一道门隔开了两个世界,手术室内是医护人员争分夺秒的激烈战斗,手术室外则是家属度秒如年的漫长等待。5个小时后,两台手术先后顺利完成,非常成功!

“如今,两个宝宝已经挺过呼吸机辅助呼吸、新肝功能恢复、超急性排斥反应及感染等危险关口,恢复顺利,以及开始喝奶,输液也在逐渐减少。”护理人员介绍,万里长征才走完第一步,他们将紧绷悉心照料的那根弦,直到“小黄人”变回粉娃娃那一天。

2020年是我国决胜脱贫攻坚的收官之年,作为国家医学中心与国家区域医疗中心,浙大一院坚决贯彻执行习近平总书记关于“决战决胜脱贫攻坚,全面建成小康社会”的重大决策部署,时刻牢记总书记“在脱贫攻坚的路上,一个都不能少”的嘱托,积极思考与探索新时代公立医院发展的应有之义。浙大一院积极开展“小黄人”精准扶贫公益救助计划,自2019年11月起,已救治了来自全国各地的一百余名“小黄人”,矢志将“小黄人”公益计划打造成为造福全国肝病儿童的闪亮品牌,共同筑起千万肝病儿童的美好未来。

咨询儿童肝移植申请免费救治,可致电浙大一院肝移植中心

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