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儿童迟发加重至致命性婴儿型脑积水,治后身体智力言语均完全正常

患儿女,4岁11个月,河南鹿邑县人。

一、李小勇脑脊液科入院前病史

患儿3岁7个月即2013年7月时,因出现了走路不稳的症状,而在河南省周口市鹿邑县一当地医院就诊,医生发现头颅较大和前囟仍未闭合的表现,因此拍头颅X光片(片子遗失)被怀疑为脑积水。之后于2013年8月,患儿到河南省周口市鹿邑县医院查头颅CT证明了脑积水的诊断(片子遗失)。

数天之后即在2013年9月2日,为治疗脑积水,患儿至河南省郑州市某三甲医院神经外科就诊,当日头颅CT示严重脑积水并第四脑室扩张严重(图-1);当天收入院。在住院后次日即2013年9月3日,进行了右侧额角脑室腹腔分流术。

图-1:2013年9月2 日头颅CT

但是术后第3天发热的表现,经静脉抗炎治疗体温变正常后出院;出院时:走路不稳的症状无明显改善(注:术后影像资料遗失,不能判断术后脑室缩小性的疗效)。

但是在出院回家之后,患儿再度发热,体温在37.8℃到39℃间波动,因此又到河南省周口市鹿邑县某医院进行静脉抗感染治疗,但治疗一直20天均无效,仍然发热。

于2013年10月4日即脑室腹腔分流术后第30天,患儿头部皮肤刀口裂开并显露出分流管,因此当日返回到到河南省郑州市某三甲医院神经外科第2次住院治疗;查腹部B超示有脓性包块的表现,所以于2013年10月5日即住院第2日,第2次进行了急诊性的脑室腹腔分流管拔除和开腹性腹内清创术。

但术后第3天即2013年10 月8日,患儿出现了意识障碍致昏迷的表现,根据当时CT脑室扩大的表现又立即第3次进行了急诊的侧脑室外引流。

脑室外引流术后的第2天,患儿神志转清;在脑室外引流后第11天即2013年10月19日,患儿改接受了第4次的右侧枕角入路的脑室心房分流术;术后无发热,神志也显著改善,在此次分流术后第22天即2013年11月11日出院;但出院时走路不稳的现象仍无明显改善。(注:此次住院资料遗失)

于2014年2月11日即脑室心房分流术后第122天时,患儿突然再次出现头痛和呕吐的症状,立即又第3次返回河南省郑州市某三甲医院神经外科住院治疗,当天查头颅CT显示脑室系统再度扩张严重(图-2)。

图-2:2014年2月11日头颅CT

查头颅CT后,医生因按压分流管泵后充盈缓慢考虑分流管脑室段阻塞,所以给予了间断用注射器抽吸分流管泵内脑脊液的处理,以缓解头痛及呕吐。

第3次住院后第10天即2014年2月21日,复查头颅CT显示脑室系统仍扩张严重(图-3)。

图-3:2014年2月21日头颅CT

此时医生认为患儿病情可能会加重至致命,或残废程度,故在该医生的建议下转往北京的李小勇脑脊液科。

二、第1次在李小勇脑脊液科治疗过程和结果

患儿于2014年3月17日(脑积水脑室腹腔分流术后7月余,失败后再行脑室心房分流术后6月余,头痛伴呕吐1周余)住入李小勇脑脊液科,入院时:神志昏睡,精神差,发热,头围外观大于正常(注:儿童迟发加重性婴儿型脑积水),因近3日进食差、间断呕吐而呈脱水貌;头颈部可见脑室心房分流术后瘢痕(图-4)。当日急查电解质,结果提示低钠血症(注:因呕吐和不能进食所致)。

图-4:2014年3月17日入院时

当天头颅CT示第四脑室包括在内的脑室系统全部显著扩张的表现(图-5)。

图-5:2014年3月17日入院时头颅CT

入院当天进行了脑室心房分流管取出术+脑室外引流。住院治疗次日即在2014年3月18日,神志转清,并恢复了答题准确、遵嘱活动的能力,恶心及呕吐、发热及头痛的表现均消失;引流出的脑脊液呈淡黄色并微浑浊表现(图-6)。

图-6:2014年3月18日

住院治疗第2天即2014年3月19日,复查头颅CT示第四脑室包括在内的脑室系统扩张程度虽均有所减轻,但第四脑室扩张程度仍严重(图-7)。

图-7:2014年3月19日头颅CT

住院治疗第3天即2014年3月20日,术中曾留取的脑脊液细菌培养结果回报:表皮葡萄球菌。

住院治疗第7天即2014年3月24日,复查头颅CT示 幕上脑室显著缩小,第四脑室也显著缩小但仍为扩大状态(图-8)。

图-8:2014年3月24日头颅CT

住院治疗10天即2014年3月27日,脑脊液细菌培养结果回报为:无细菌生长(说明感染得到控制)。

住院治疗第17天即2014年4月3日,脑脊液已显著转清(图-9)。

图-9:2014年4月3日

住院治疗第19天即2014年4月5日,病情大幅度好转:开始能够床上自由活动(图-10)。

图-10:2014年4月5日

住院治疗第28天即2014年4月14日,复查头颅CT示幕上脑室大小恢复到基本正常的状态,第四脑室再度显著缩小但仍稍大(图-11)。

图-11:2014年4月14日头颅CT

住院治疗第29天即2014年4月15日,变得能站立活动(图-12)。

图-12:2014年4月15日

住院治疗第30天即2014年4月16日,查头颅CT:示幕上和第四脑室均基本正常(图-13)。

图-13:2014年4月16日

CT检查后当天,患儿接受了更换脑室引流管的手术,术后病情状况良好。

直至住院治疗第49天即2014年5月5日,接受了脑室腹腔分流术,但术后当天查头颅CT,显示脑室系统较术前有轻度扩张的表现(图-14)。

图-14:2014年5月5日术后当天头颅CT

脑室腹腔分流术后次日早晨即住院第51天或2014年5月6日,患儿出现了嗜睡,精神变差,表情痛苦及呕吐的表现(图-15)。

图-15:2014年5月6日

当天头颅CT示第四脑室及脑室系统又有明显扩张(图-16);CT检查后,遂床旁急行左额角脑室外引流术。

图-16:2014年5月6日头颅CT

术后次日即2014年5月7日,患者神志完全转清(图-17)。

图-17:2014年5月7日

脑室外引流术后第2天即2014年5月7日,复查头颅CT示脑室系统仍扩张,分流管脑室端游走脱位(图-18)。

图-18:2014年5月7日头颅CT

脑室外引流术后第3天即2014年5月8日,接受了脑室腹腔分流脑室端调整术;术后当日查头颅CT示脑室系统扩张减轻(图-19)。

图-19:2014年5月8日头颅CT

此次术后,患儿神智清楚,活动变好。分流管修正术后第6天即2014年5月14日,拔除左侧脑室外引流管(图-20)。

图-20:2014年5月14日

住院治疗第72天时即2014年5月28日出院;出院时:神智完全清楚,思维敏捷,言语流利,行动自如,各方面如同正常的健康人(图-21);出院时头颅CT示脑室系统完全恢复正常(图-22)。

图-21:2014年5月28日出院时

图-22:2014年5月28日出院时头颅CT

三、第1次出院后随访

出院后半年即2014年11月21日来院复查;复查时:身体、智力发育、言语交流一切正常(图-23)。

图-23:2014年11月21日

四、第2次在李小勇脑脊液科治疗过程和结果

出院后近7年时间内,孩子身体一切正常,但直到2021年2月初出现头晕,头痛;双下肢感觉无力,不爱讲话,偶有恶心呕吐(图-24),因间断2周没有缓解,于2021年2月18日第2次住入北京的李小勇脑脊液科。

图-24:2021年2月初

2021年2月18日入院时:头晕头痛,不爱讲话,走路时身体往左边歪斜,左腿单独站立不稳,偶有恶心呕吐(图-25);查头颅CT后考虑堵管(图-26)。

图-25:2021年2月18日入院时

图-26:2021年2月18日入院时头颅CT

第2次住院治疗81天后症状完全消失,于2021年5月10日出院;出院时:言语变正常,走路时腿部变得有力量,走路时向左侧歪也变好,头痛头晕呕吐已完全消失。(图-27);出院时头颅CT示无异常(图-28)。

图-27:2021年5月10日出院时

图-28:出院时头颅CT